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2021版CSCO恶性血液病诊疗指南更新要点

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2021版CSCO恶性血液病诊疗指南更新要点2021版CSCO恶性血液病诊疗指南更新要点

4月23日-24日,2021年中国临床肿瘤学会(CSCO)指南大会顺利召开。会上,哈尔滨血液病肿瘤研究所贡铁军教授就《2021版CSCO恶性血液病诊疗指南》更新要点进行了细致精彩的讲解。医脉通血液科对白血病(2021 CSCO指南更新 | 白血病更新要点)和多发性骨髓瘤(2021CSCO指南更新 | 多发性骨髓瘤更新要点)部分的更新已在往期内容中发布,下面一起来看看其他的更新内容吧。

一、原发性系统性淀粉样变性

01 治疗前评估

实验室检查:增加:垂体功能;肾上腺功能(2类)

骨髓检查:增加:DWI-MRI(3类)

影像学检查:增加:心肌活检+刚果红染色;肾穿刺活检+刚果红染色(2类);穿刺活检组织质谱分析(3类)

02 器官缓解和进展标准

增加器官功能进展标准:心脏、肾脏、肝脏、外周神经。

03 新诊断的治疗

对于适合移植的患者:增加:达雷妥尤单抗+硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松(1A类);删除:硼替佐米+马法兰+地塞米松,来那度胺+环磷酰胺+地塞米松,来那度胺+地塞米松,马法兰+地塞米松。

对于不适合移植的患者:增加:达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松(1A类);伊沙佐米+来那度胺+地塞米松(3类);删除:来那度胺+环磷酰胶+地塞米松,来那度胺+地塞米松。

04 移植和巩固治疗

增加“心脏移植(3类),肾脏移植(3类)”;删除“异基因移植”。

05 复发治疗

增加“达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松(1A类)、卡非佐米+地塞米松(2类)、伊沙佐米+来那度胺+地塞米松(2A类)、Bcl-2抑制剂维奈克拉(2A类)、泊马度胺+地塞米松(2类)”。

二、华氏巨球蛋白血症(WM)

01 治疗前评估

血常规检查:添加“手工”;免疫学检测⑤:添加“HIV”;基因及遗传学检查:添加“6q-/MYB”。

02 分期和预后

添加“修订的国际WM预后积分系统(rIPSSWM)”,详见下图。

2021版CSCO恶性血液病诊疗指南更新要点

03 治疗

一线治疗选择:添加“伴有症状性高黏滞血症、冷球蛋白血症的患者,建议先行血浆置换2-3次,后续以化疗,并避免直接应用利妥昔单抗(R)化疗。”首选方案:修改为“①BR;②伊布替尼±R或泽布替尼单药;③RCD;④VRd”;其他方案:增加“伊沙佐米+利妥昔单抗+地塞米松”。

三、骨髓增生异常综合征(MDS)

01 治疗前评估

  • 实验室检查Ⅰ级推荐增加“网织红细胞计数”“促甲状腺激素(TSH)乳酸脱氢酶(LDH)如临床有提示则进行人类免疫缺陷病毒(HIV)检测”由Ⅲ级推荐调整为Ⅱ级推荐

  • 增加“影像学检查”:“T2*磁共振显像(MR1),心、肝脏铁过载评估”

  • 骨髓形态学检查规范各染色中英文名称,更正CD41为CD42b

  • 细胞遗传学检查增加Ⅲ级推荐“染色体微阵列(CMA)”

  • 分子学检查:“对造血干细胞移植候选患者考虑人类白细胞表面抗原(HLA)配型”由Ⅲ级推荐调整为Ⅰ级推荐

02 治疗

  • 有症状血小板减少或粒细胞减少:Ⅰ级专家推荐增加“临床试验”;Ⅱ级专家推荐增加“艾曲泊帕、罗米司亭”;Ⅲ级专家推荐增加“临床试验;选择合适患者进行allo-HST\”。

  • 罗特西普:推荐用法:1.0mg/kg,每3周一次,皮下注射。”

  • 小分子靶向药物:一些新数据显示了维奈克拉和IDH1/2抑制剂对患有HMA难治性疾病的高危MDS患者的疗效,最佳剂量及疗程仍在优化中。”

四、真性细胞增多症

01 治疗前评估

实验室检查增加“血脂、尿酸”和“乙肝、丙肝、HIV、巨细胞病毒等检查”;增加“细胞遗传学,G带或R带染色体核型分析,怀疑慢性粒细胞性白血病时可加做FISH”;增加“对造血干细胞移植候选患者考虑人类白细胞表面抗原(HLA)配型”;将“ASXL1、TET2、DNMT3a、SRSF2、U2AF1、EZH2、IDH1/2、SF3B1、TP53和CBL等非驱动基因检测”移至Ⅱ级推荐。

02 治疗

二线治疗:Ⅰ级推荐增加“羟基脲和干扰素可以互换”,Ⅱ级推荐增加“临床试验”。

五、原发性血小板增多症

01 治疗前评估

实验室检查增加“血脂、尿酸”和“乙肝、丙肝、HIV、巨细胞病毒等检查”;更改细胞遗传学中“G带或R带染色体核型分析”;增加“对造血干细胞移植候选患者考虑人类白细胞表面抗原(HLA)配型”

02 二线治疗

Ⅰ级推荐删去“芦可替尼可以作为二线首选治疗”的“可以作为二线首选治疗”,Ⅱ级推荐增加“临床试验”。

六、原发性骨髓纤维化

一线分层治疗部分:增加“门静脉高压,芦可替尼,经颈内静脉肝内门体分流术(TIPS)”;高危/极高危治疗中,增加“芦可替尼可以作为移植前桥接治疗,对症治疗同低中危组”等,以及“移植前可以酌情切脾”;支持治疗中,“沙利度胺/来那度胺、达那唑/司坦唑醇、小剂量泼尼松、促红胞生成素”改为Ⅰ级推荐,删去“红细胞或者血小板输注”,Ⅱ级推荐增加“临床试验”。

七、CD19 CAR-T治疗B细胞恶性肿瘤

01 适应症

增加“难治复发套细胞淋巴瘤”;

增加“复发难治高级别大B细胞淋巴瘤\”;

增加“BTK抑制剂治疗失败的复发难治慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤\”,由于FDA尚未审批CAR-T应用于慢性淋巴细胞白血病,目前仅适用于临床试验。

02 治疗前评估

增加:细胞因子、铁蛋白。基线细胞因子水平有助于判断细胞因子释放综合征(CRS)和噬血细胞综合征的严重程度。

03 CRS分级及处理

注释增加:注意CRS合并巨噬细胞活化综合征/噬血细胞综合征的处理。

注释增加:对于激素及托珠单抗均难以控制的CRS,可考虑抗IL-6单抗Siltuximab、IL-1受体拮抗剂阿那白滞素或化疗,如环磷酰胺。

04 中枢神经毒性分级及处理

注释增加:注意氟达拉滨所致神经系统毒性的鉴别。

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