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脖子长满肿块,2年就复发,到底是什么恶性肿瘤?|罕见病例分享

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*仅供医学专业人士阅读参考

有关系吗?

“右腹巨大包块。”临床医生触诊称。

38岁的她因右腹疼痛、能摸到肿块,到医院急诊。她告诉医生,自己体重轻了掉了,但腹部却明显鼓起来。

CT检查显示,她的肝右叶外可见一个较大的复杂囊肿,大小约21.9×14.4×17.3 cm。该囊肿经腹腔镜下引流出2000cc棕红色液体。

(图片略惊悚,点击下方空白处查看)

图1腹腔镜内检查肝右侧叶及囊性引流/The American Journal of Case Reports

没有吸烟和饮酒史,没有过敏史,也没有家族癌症史。针对她的情况,医生考虑了几种可能的诊断,包括病毒或寄生虫感染。但活检和血清学显示,棘球蚴和阿米巴原虫检测均为阴性。

回溯病史:

曾诊断成釉细胞瘤并行手术切除

医生翻看病史,发现她是医院的“老病号”。2014年,她在这里确诊下颌角巨大成釉细胞瘤,大小超过30 cm×30 cm,重量超1公斤。

肿物由软组织和大量骨化物组成,几乎占据下巴的所有空间,一直延伸到气管下端,将下唇压到胸部。下颌磨牙和前磨牙亦有扩散,从浮齿里突出来,严重影响说话和饮食。

虽然肿瘤没有侵入她的上颌牙和舌肌,但因肿物体积较大,舌肌的多方向运动受到干扰。

图2 原发性成釉细胞瘤的三维重建。/The American Journal of Case Reports

确诊后不久,她接受手术、切除肿物。

细胞学检查显示CK5/6和P63染色呈阳性,缺乏明显的特异性。形态学分析,确定口腔上皮岛没有牙本质或牙釉质,提示诊断为原发性恶性成釉细胞瘤。

成釉细胞瘤是一种常见的牙源性肿瘤。主要来源于颌骨内牙源性上皮残余所导致的颌骨中心性肿瘤。由于瘤细胞的形态与牙胚中的成釉细胞相似,故称为成釉细胞瘤。

术后,她出现左侧深静脉血栓和肺栓塞,临床医生为她放置下腔静脉滤器。但回家后,她的抗凝治疗就停了。

2016年,成釉细胞瘤复发。恶性肿瘤再次侵袭她的口底、颈部深层肌肉、小唾液腺,但没有证据证明下巴受累。

医生观察到肿物中有很多脉管,生长迅速。仅仅两年,复发肿瘤的大小几乎达到原来的1/3,并且只侵袭软组织。

(图片略惊悚,点击下方空白处查看)

图3 CT扫描图&三维重建图&患者实拍图/The American Journal of Case Reports

确诊:肝转移性恶性成釉细胞瘤

肝右叶囊肿和成釉细胞瘤会不会有关?

医生在引流液中,发现CK5/6、P63和CD56检测阳性。同初次诊断成釉细胞瘤一样,此次的囊性细胞显示出牙源性上皮岛,但没有牙本质或牙釉质形成。

这是非典型的恶性成釉细胞瘤进展模式:原发性下颌肿瘤2年后,快速侵袭患者的口底,具有高度血管病变。加上细胞学检查结果和典型的成釉细胞瘤特征,临床医生将其诊断为肝转移性恶性成釉细胞瘤。

引流排液后,病人的血清钙显著增加至13.3,给予降钙治疗。术后3天,病人出现呼吸困难。肺血管CT造影显示不存在肺栓塞;但肝右叶出现肝内液再积聚,右半膈抬高。

在呼吸系统症状完全治愈前,她返回故乡,没去当地医院进行术后护理或化疗。

2020年,她病故。在没有尸检的情况下,临床医生推测死因是转移性成釉细胞瘤并发症。

无独有偶:国内也有类似报告

2021年发表于Postgraduate Medicine的一篇病例报告,提到一位37岁的中国女性患者。其CT结果提示多处双侧肺结节,结合其左下颌骨成釉细胞瘤病史,确诊为成釉细胞瘤肺转移。

医生对其行胸腔镜手术,切除右中下肺结节和部分肺叶,后未给予任何辅助治疗,随访12个月无进展性证据。

该文作者认为,手术是成釉细胞瘤肺转移的合适选择。

病例点评:

罕见、进展缓慢但易局部复发的成釉细胞瘤

美国中佛罗里达大学医学院Andrew P.Collins:

这位38岁的女性患者每次手术和肝囊肿引流术后回到故乡,没在当地接受连续的医疗护理和随访,最终导致原发性成釉细胞瘤严重进展、复发和转移,造成遗憾结局。

这个罕见病例给临床工作带来提示:

第一,它说明,诊断罕见疾病的病因时,获取详细病史非常重要。

第二,在初次治疗后,建立频繁的随访机制、管理疾病进展,可以有效限制病情发展。

恶性成釉细胞瘤非常罕见。类似前文38岁女患者的病例,在过去100年里,大约只报告过100例。

2005年,世界卫生组织(WHO)将相关分类定义为成釉细胞癌和恶性成釉细胞瘤。二者区别在于成釉细胞癌存在明显的异型细胞,非典型有丝分裂增加。

成釉细胞瘤的确诊年龄范围为5-74岁,平均年龄34岁,男性和女性的发病率持平。

原发性成釉细胞瘤最常发生在下颌角,上颌骨最少见。转移常发生于原始癌灶反复复发后,经过血源性途径转移至肺部(75%-88%),第二常见转移部位为颈部淋巴结,其他少发部位包括椎骨、胸膜、颅骨、腮腺、膈肌和肝脏。

成釉细胞瘤一般进展缓慢,但局部复发率高。这其中,约1/2-3/4的局部复发患者会接受治疗。因此,对成釉细胞瘤患者来说,术后随访非常必要。

虽然局部发病推荐外科手术切除,但下颌区的解剖结构复杂性,使得手术切除边缘的难度增加。因此在适当情况下,需要对不完全切除患者施行放疗。

不幸的是,转移性成釉细胞瘤没有成熟的治疗方案。即使联合放疗或化疗,治疗结果也不可预知。顺铂联合环磷酰胺、长春花碱、博莱霉素、紫杉醇和卡铂可能有效。

尽管如此,患者诊断后的中位生存期为17.6年,随着年龄增加,存活率下降。

参考资料:

1、Collins Andrew P,Mubarak Naser,Hemaidan Hadi S,et al.Malignant Ameloblastoma with Hepatic Metastasis in a 38-Year-Old Haitian Woman.The American Journal of Case Reports,2021,22:PP e929422-e929422.

2、Zhang Guochao,Zhao Liang,Wang Xuefei,et al.Pulmonary resection for multiple lung metastasis from ameloblastoma:a rare case report and literature review.Postgraduate Medicine Volume,2021,133(1):117-122.

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