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原发气管腺样囊性癌治疗进展

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腺样囊性癌(ACC)最早见于19世纪50年代,是一种低度恶性肿瘤,占全部涎腺恶性肿瘤的22%,约占头颈部肿瘤的10%。

原发气管腺样囊性癌(Tracheal adenoid cystic carcinoma,TACC)非常少见。TACC起源于气道粘膜下腺,约占气管恶性肿瘤的10-20%。TACC主要见于气管及主支气管,其次是叶支气管,小支气管少见。 男性和女性患者的发病率没有显着差异,症状出现和诊断之间的间隔约12.5个月。

临床表现

原发气管腺样囊性癌起病隐匿,生长缓慢,临床表现为:

  • 咳嗽、 咳痰、气短最为常见
  • 部分患者可出现咯血侵犯声带时可有声音嘶哑
  • 少数病人因肿瘤过大阻塞气道表现为呼吸困难、肺部哮鸣音、肺不张,常被误诊为哮喘、慢阻肺、慢支、肺炎、喉癌、甲状腺癌等疾病。

诊断

明确诊断主要依赖影像学检查、气管镜检查及病理活检。

(1)计算机断层扫描(CT)是发现肿瘤的首选影像方法。通过多层螺旋CT及三维重建技术可显示肿物的形态、大小、范围、生长方式及管腔的侵犯情况。CT下主要表现为延管壁分布的软组织密度影,气管管壁增厚,局部侵袭较强,可呈浸润性生长,伴或不伴有局部淋巴结增大及远处转移。

(2)磁共振成像(MRI)对软组织分辨率高,对于提示周围神经侵犯和软组织的侵袭优于CT。

(3)PET-CT可能对残留肿瘤和放疗靶区划定有作用。

(4)支气管镜检查可以直视病变的大小、部位及形态,镜下表现为突出于管腔的暗红色菜花样肿物,可导致管腔狭窄阻塞,肿物表面血供丰富,活检质脆易出血,有一定的特征性。病理学检查是诊断TACC的金标准。

(5)光镜下可见瘤组织由腺上皮和肌上皮构成,呈巢状、腺状、筛状排列,巢团组织中可有囊腔,胞浆嗜酸,核呈圆形、卵圆形、不规则形,常见神经侵犯。肿瘤细胞均表达CK7、p63、 SMA、calponin、CD117。也有文献报道肿瘤细胞可不同程度表达 GFAP、CD117、bcl-2。

(图片来源:临床肺科杂志,2019年11月,第24卷第11期)

治疗和预后

原发气管腺样囊性癌(TACC)作为一种低度恶性肿瘤,较常见的气管恶性肿瘤(如鳞状细胞癌)预后好,病程长,生长缓慢,从出现肺部肿物到发生阻塞症状可达数年至数十年。

该肿瘤淋巴结转移较少见,可转移至肺门淋巴结、纵隔淋巴结及腹膜后淋巴结,也可通过血行转移至肝、骨、脑、肾、皮肤、心脏等组织器官。

手术

手术切除是 TACC 的首选治疗手段。手术方法以气管切除(袖状或窗状)及一期吻合为主。手术并发症包括气管食管瘘、咽或食管瘘、吻合口狭窄、伤口裂开、声带麻痹、吞咽困难和肺部感染。根治性手术切除与 TACC 更好的生存结果相关。

有研究报道5年生存率为88%-100%,单纯手术10年生存率为51%-80%。然而,由于气管切除范围有限,且 TACC 有向黏膜下组织扩散的趋势,因此并非总能实现完全切除,切缘阳性率为 59-63%。此外,切除的范围会增加手术并发症和手术死亡率。因此,对于非 R0切除的TACC,通常建议术后放疗。

放疗

对于无法切除、术后复发或切缘阳性的患者可选择放疗,推荐剂量为60-80Gy。

化疗

多数研究显示TACC对化疗不敏感,化疗效果欠佳,有个案报道紫杉醇+铂类化疗有效。

介入治疗

随着电子支气管镜介入技术的发展和普及,许多既往需要外科手术的气道病变,可以借助气管镜介入治疗获益。支气管镜下冷冻、支架置入、高频电凝、激光等姑息性治疗手段,可有效地切除气道肿瘤,改善气道阻塞症状,而且治疗后不良反应较少。

总之,TACC 通常表现为呼吸困难和咳嗽,主要检查方式为CT和支气管镜检查。TACC恶性程度低,患者可带瘤生存多年。TACC的治疗具有挑战性,单纯手术和手术后放疗是最常用的治疗方式,对于出现无法切除或无法手术的肿瘤的患者,推荐根治性放疗作为适当的治疗。

相信随着医学技术的不断进步,TACC患者会有更多的治疗选择。

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