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什么是神经内分泌肿瘤?记住几个要点

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在不少人的眼里,肿瘤是一个病,似乎不管是谁,得了肿瘤都是一样的。这显然是一个天大的误区,肿瘤其实是非常复杂的一大类疾病,复杂程度远超你的想象。

在各种各样的肿瘤中,有三类肿瘤又是最为复杂的,无论是分类、诊断和治疗都是特别复杂的,这三类肿瘤是:神经内分泌肿瘤、淋巴瘤、骨与软组织肿瘤

我将针对这三大类肿瘤进行系列科普,先从神经内分泌肿瘤开始。既然是系列科普,而且其本身就非常复杂,想只通过一篇科普就说清楚显然不现实,那就一篇一篇来吧,尽可能从各个方面,说得全面充分一点。今天从最基本的概念说起。

什么是神经内分泌肿瘤(NEN)?

很简单的一个问题,想让没有医学背景的普通老百姓弄清清楚实属不易。通常我们说某某肿瘤,是按原发(来源)组织细胞说的,比如,“癌”是专指上皮组织来源的恶性肿瘤,具体举例,肺癌就是来源支气管肺的上皮组织的恶性肿瘤。

所以千万不能简单地说肺的恶性肿瘤就是肺癌,尽管多数情况下确实如此,因为肺的恶性肿瘤绝大多数是肺癌,但肺的恶性肿瘤不只是肺癌,还有其他恶性肿瘤,比如肺的淋巴瘤也是恶性肿瘤,但它不能叫肺癌(不管是生物学特征、诊断、治疗、预后等各方面都跟肺癌完全不是一回事),肺转移瘤(由其他癌症转移到肺)也不能叫肺癌(我们说肺癌,默认是原发肺癌),同样的,不管是从哪方面来看,两者完全不是一回事,肺转移瘤要看是哪种癌症转移来的,胃癌转移到肺,按胃癌来处理。

似乎越说越远了,目的是为了让大家明白一个基本概念,我们说某某癌,是按组织来源(原发组织)说的,(打比方)就像一个土生土长的福建闽南人,不管他走到哪里,移民到哪里,他骨子里始终还是福建闽南人,他跑到北京,户口成了北京的,名义上他成了北京人,但他各方面的“特质”仍是福建人,你在对待他(跟他相处时)时需要按福建闽南人,这样才会相处融洽,你如果不了解这一点,你就很难真正理解他的行事风格、饮食习惯等。

不知不觉间,似乎又扯远了,这也是我科普的特点,因为在我心里始终想到科普的对象是没有医学背景的普通老百姓而非医学人士,那就必然要站在老百姓的角度,得多费些文字,多打比方,尽量通俗一点,而那些有医学背景的人看着就可能会觉得说得太啰嗦。

在正式对神经内分泌肿瘤展开讨论之前,我又忍不住要说一个非常经典的”误区“例子,那就是苹果教父乔布斯,大家都知道它于2011年因为癌症去世,那他是因为什么癌症去世的呢?很多很多的人,包括不少的医学专业的媒体在报道或医学科普时都是把他当作是胰腺癌的例子,

说乔布斯是得了胰腺癌,因为在很多人看来,长在胰腺的癌症当然就是胰腺癌嘛,纯属想当然!你看,这下你就知道我前面说的那些啰嗦的”废话“是多么的有必要!乔布斯确实得的是胰腺的肿瘤,但他得的并不是胰腺癌,而是胰腺神经内分泌肿瘤,两者并不是一回事,各方面都是不一样的。

到底什么是神经内分泌肿瘤?神经内分泌肿瘤是怎么回事?

其实要说清楚这个问题也并不容易,先从最基本的方面说起吧。前面说过,某某肿瘤得从组织发生来源来说,神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)从字面上就可以大概知道,这是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的实体肿瘤。

什么是神经内分泌细胞?这是机体内具有神经内分泌表型(神经内分泌标记物),可以产生多种生物活性胺和/或多肽激素的一大类细胞。正是因为神经内分泌肿瘤会产生多种生物活性胺和/或多肽激素,所以才有了各种千奇百怪的症状表现,也容易把病人和医生引向其他疾病从而导致误诊。

神经内分泌细胞遍布全身各处,特别是广泛分布于消化系统和呼吸系统,也因此,神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位,而最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤(约占所有神经内分泌肿瘤的2/3,60%-70%左右),其次是肺支气管神经内分泌肿瘤(约20%-30%左右),另有少数发生在肾上腺、胸腺、甲状腺等部位。

关于神经内分肿瘤,记住几个要点:

1、起源于肽能神经元和神经内分泌细胞(遍布全身各处);

2、具有神经内分泌表型即神经内分泌标记物(标记物可以协助诊断);

3、可合成、分泌、储存多种生物活性胺、小分子多肽或激素等(从而产生各种千奇百怪的多样化的症状表现);

4、可发生在除指甲趾甲、毛发除外的体内任何部位(分布广泛);

5、高度异质性,极为复杂多变(诊断难度大,极容误诊);

6、很少见甚至可以说罕见,约占所有恶性肿瘤的2%左右(近些年来,发病率患病率明显上升)。

神经内分泌肿瘤已经被发现有一百多年,在上个世纪,一直被叫作是”类癌“,也就是说,其生物学行为像癌,但在病理特征上与其他癌症又不同,严格地说,它是肿瘤,不能简单地说”癌“,说白了就是:”像癌不是癌“,即”类癌“。但这并不是正式的名称,一直到本世纪,神经内分泌肿瘤才有了它正式的名称,而真正开始引起医学界的关注和重视只是近十来年的事。

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