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一文带你理清神经内分泌肿瘤的分类

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通过前面的科普,我们知道,神经内分泌肿瘤(NENs)一直以来被认为是罕见疾病,但近些年来,其发病率和患病率均明显上升,这主要是由于临床医生的关注和重视,以及诊断技术水平的不断提高。

神经内分泌肿瘤是一大类高度异质性的肿瘤,表现出不同的形态学特征、免疫表型、分子背景、临床表现和结果。如此复杂的肿瘤,很容易让人感觉眼花缭乱而摸不着头绪,今天我们来理一理神经内分泌肿瘤的分类,帮助大家更好了解这类肿瘤。

神经内分泌肿瘤(NEN)分类

根据神经内分泌细胞来源进行分类

神经内分泌肿瘤起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,人体内有数十种不同类型的神经内分泌细胞遍布全身各处,它们或集聚在人体各种内分泌腺体内(脑垂体、甲状旁腺、胰岛、肾上腺髓质、胸腺、卵巢等),或散在分布于皮肤、胃肠道、支气管和肺呼吸道粘膜等。

因此,理论上,全身各器官组织都可能发生神经内分泌肿瘤(指趾甲毛发除外)。

具体来说:1、腺垂体;2、甲状旁腺;3、肾上腺内、外副神经节;4、胰岛(胰腺内分泌);5、支气管肺和上呼吸道 (孤立的单个神经内分泌细胞Kulchitsky细胞和神经上皮小体NEB);6、甲状腺和胸腺 (含降钙素的C细胞);7、皮肤 (Mekel细胞);8、乳腺(某些透明细胞);9、胃肠消化系统(广泛分布,20种以上,上皮间、腺体内);10、泌尿生殖系统(肾盂、膀胱上皮、前列腺内)等。

1、上皮型神经内分泌细胞来源的NEN

(1)神经内分泌器官(脑垂体、甲状旁腺、胰岛、肾上腺髓质、胸腺等)

(2)弥散性神经内分泌细胞、肺、胃肠胰、甲状腺C细胞,皮肤Merkel细胞

2、神经型神经内分泌细胞来源的NEN

(1)神经元/神经节细胞、副神经节细胞

(2)肾上腺髓质

(3)嗅神经细胞

根据组织器官部位名称进行分类

1、胃肠胰(消化系统)NEN:

最常见,大约占2/3(72-75%),发生于胃肠道和胰腺的NEN称为胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)。乔布斯得的就是胰腺神经内分泌肿瘤。

2、支气管和肺(呼吸系统)NEN:

次常见(约20-25%),根据其恶性程度、有丝分裂相和Ki-67指数等分为小细胞神经内分泌肿瘤(小细胞肺癌,SCLC)、大细胞神经内分泌肿瘤(LCNEC)、不典型类癌(AC)和典型类癌(TC)。TC和AC属于分化良好的神经内分泌瘤(NET),LCNEC和SCLC属于分化较差的神经内分泌癌(NEC)。

3、其他部分NEN:

另有<3%的NEN发病于甲状腺、肾上腺、泌尿生殖系统等部位。

根据组织胚胎起源部位分类

此分类的意义在于临床研究时把不同部位的肿瘤进行相对的归类,但其实前肠、中肠和后肠神经内分泌肿瘤临床特征上有一定的差异。

1、前肠NEN(胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠)

2、中肠NEN(空肠、回肠、阑尾、盲肠、横结肠右1/3、升结肠)

3、后肠NEN(横结肠左2/3、降结肠、乙状结肠和直肠)

根据病理分化分级进行分类

NEN的诊断主要取决于病理检查,而这主要是通过免疫组织化学(IHC)染色来确定NEN的神分化、分级以及特殊类型多肽激素及生物活性胺的表达。NEN在病理分类分级上目前统一采用世界卫生组织(WHO)的命名分级体系,但不同部位NEN的命名分级体系有所不同。

1、肿瘤分化

分化是一个病理学概念,所谓分化,说得通俗一点就是:肿瘤细胞和它所起源的正常细胞之间的差异,分化越低,差异越大,肿瘤恶性度就越高。分化通常包括高分化,中分化和低分化/未分化。2010年世界卫生组织(WHO)将神经内分泌肿瘤分为分化好的神经内分泌瘤(NET )和分化差的神经内分泌癌(NEC)。

(1)分化好的神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET,G1/G2/G3)

(2)分化差的神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinoma,NEC)

(3)MiNENs(混合型神经内分泌-非神经内分泌肿瘤),一种特殊类型的混合性肿瘤,即同一肿瘤里既有神经内分泌肿瘤成分,又有非神经内分泌肿瘤的成分,每一组分各自占有大于等于30%的比例,称为混合性神经内分泌/非神经内分泌肿瘤(mixedneuroendocrine-non -neuroendocrine neoplasm)。这种混合性肿瘤从起源上可能起源于共同的干细胞,最终分化为两种不同的类型。这种混合性肿瘤如果是腺癌和神经内分泌癌的混合,在2010版的WHO消化肿瘤分类里就被称为混合性腺神经内分泌癌。

2、肿瘤分级

2010年新的WHO分级标准将NENs按照组织学和增殖活性分级,根据核分裂象数和(或)Ki-67阳性指数将NENs分为三级:G1、G2、G3,即:低级别的神经内分泌瘤(G1/G2)、高级别的神经内分泌瘤(G3)和癌(NEC)。

所谓分级,说得通俗一点就是:肿瘤生长速度的快慢,分级越高,肿瘤生长越快,恶性度也越高。G1和G2级是分化良好的神经内分泌瘤(NET),恶性程度较低;G3级则包括了分化良好的神经内分泌瘤(G3 NET,中国病理学家将其命名为高增殖活性NET)和分化差的神经内分泌癌(G3 NEC),恶性程度较高。

根据肿瘤有无功能分类

神经内分泌肿瘤起源于能够分泌激素的神经内分泌细胞,这些细胞在形成肿瘤之后,有的继续保留激素分泌功能,有的在瘤变后不再具备激素分泌功能,从而表现为不同的肿瘤分类。

根据肿瘤是否分泌激素并引起典型的临床症状,可以将神经内分泌肿瘤分为两大类:有功能性和无功能性。

1、功能性NEN(约占神经内分泌肿瘤的20%左右)

神经内分泌细胞在异变成肿瘤之后,有的继续保留激素分泌功能,甚至比正常状态下激素分泌更加亢进,这类肿瘤就是我们所说的功能性神经内分泌肿瘤

功能性神经内分泌肿瘤能够分泌激素或肽类释放入血,产生一系列激素相关症状或综合征,临床症状取决于肿瘤分泌哪种激素,例如能分泌胰岛素的神经内分泌肿瘤,可使患者反复发作不明原因的低血糖(胰岛素瘤),胃泌素瘤能分泌胃泌素从而导致腹泻和顽固性消化道溃疡(临床称为卓-艾综合征)。

由于肿瘤分泌物质不定,因此这类肿瘤性格多变,临床表现多样,给临床诊治带来了困难。功能性神经内分泌肿瘤最常发生于胰腺,临床上根据其分泌的激素进行命名,例如胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤、胰多肽瘤等。

2、无功能性NEN:(约占神经内分泌肿瘤的80%左右)

神经内分泌细胞在异变成肿瘤之后,有的不再具备激素分泌功能,或者分泌的激素量少,不具有生理活性,这类肿瘤就是非功能性神经内分泌肿瘤。非功能性肿瘤则因为不分泌激素、或者分泌的激素缺乏活性而临床不表现激素相关症状。患者血液和尿液中尽管可能存在激素水平升高,但不表现出特定的症状或综合征。

早期几乎没有任何明显表现,肿瘤在体内悄无声息的生长,当肿瘤体积增大到一定程度后出现肿瘤压迫等症状,不少人是在体检中发现体内某个地方长出肿块,最后才证实为神经内分泌肿瘤。由于缺乏典型的临床表现,就诊时往往已出现肝转移。

主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部压迫症状,虽然在血或尿中检测到激素或多肽水平升高,但无相关症状,即使有肿瘤压迫引起的如进行性吞咽困难、腹痛、腹泻等症状,仍认为是非功能性的。

根据是否具有遗传性分类

1、散发性:神经内分泌肿瘤大部分是散发的,没有遗传倾向。

2、遗传性:临床约有5%左右的神经内分泌肿瘤具有明确的可遗传的基因突变,这些突变的基因可以导致除了神经内分泌肿瘤以外的其他多发性肿瘤,临床上形成各种遗传综合征,例如多发性内分泌腺瘤病I型(MEN1)、林道综合征(VHL)、多发性神经纤维瘤病I型(NF1)等。

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