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\”晚期胰腺癌\”患者三年后康复?陈洁教授:NET规范诊疗很重要!

*仅供医学专业人士阅读参考

陈洁教授携手患者家属,献上国际神经内分泌肿瘤日的“灵魂对话”。

国际神经内分泌肿瘤联盟(INCA)是全球最大的神经内分泌肿瘤患者联盟,邀请了国际知名神经内分泌肿瘤专家作为医疗顾问委员会委员,旨在促进医患携手推动神经内分泌肿瘤(NEN)的诊疗。INCA将每年的11月10日作为国际神经内分泌肿瘤日,以唤起整个医学界对NEN的重视。

INCA官网的国际神经内分泌肿瘤日宣传标语
在此之际,“医学界肿瘤频道”特邀国内唯一INCA医疗顾问委员会委员,复旦大学附属肿瘤医院陈洁教授,与患者家属黄女士对话,向广大医患宣传NEN的防治要点,同时帮助更多病友了解疾病,面对疾病,最终战胜疾病。

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2018年的某天深夜,刚刚结束了一天忙碌的陈洁教授收到了这样一条消息。
“陈教授,求求你救救我爸爸吧!”
患者老黄女儿提供的就诊记录显示,老黄被确诊为胰尾神经内分泌肿瘤G2,门脉高压胃出血,同时伴有肝转移。

陈洁教授仔细翻阅老黄的资料后立刻发出了急切的回复——“这种情况应该手术切除肿瘤才能解决问题啊!”

陈洁教授与患者家属黄女士对话截图

在陈洁教授的引荐下,黄女士马上带老黄进行了手术,成功地切除了肿瘤。随后,老黄在陈洁教授带领的多学科诊疗团队帮助下逐步控制了疾病。时至今日,时间过去了三年,老黄已经越来越接近一位健康的老人了。

在11月10日国际神经内分泌肿瘤日之际,复旦大学附属肿瘤医院陈洁教授与黄女士再度会首,为广大关注神经内分泌肿瘤的医患带来了“直击灵魂的医患对话”。

消化道大出血?你可能需要警惕胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)!

患者家属黄女士:请问为何pNEN会出现胃出血的症状?

 
洁教授:pNEN的症状与肿瘤在胰腺上的位置有关,pNEN理论上可以源发于胰腺的任意部位。

源发于胰头的pNEN可能会引起胆管压迫,患者可能出现梗阻性黄疸的首发症状;而源发于胰尾的pNEN则会压迫脾脏血管,由于脾脏血管中的血液通过胃底血管回流到心脏,因此在受到肿瘤压迫后会导致胃底静脉曲张,可能引起血管破裂,造成致命的消化道大出血。

pNEN往往较为隐匿且生长缓慢,因此部分患者会以消化道大出血作为首发症状。

谨遵医嘱、积极治疗,这种“晚期胰腺癌”其实预后很好!

患者家属黄女士:请问pNEN与胰腺癌有怎样的区别?如何根据NEN患者的不同情况制定“最合适”的治疗策略?

陈洁教授:NEN是一类很特殊的肿瘤,可能起源于全身的神经内分泌细胞,因而可以源发于全身任意部位。在中国人群中,NEN最好发的部位便是胰腺。然而pNEN尤其是伴有肝转移的pNEN却往往被误认为是“癌中之王”胰腺癌,有些患者可能在取得病理检测报告之前就被当做晚期胰腺癌宣布了“死刑”。

但其实NEN的生物学特点与胰腺癌截然不同。就治疗方法而言,pNEN的治疗方法较多。首先,如果患者有进行根治性手术切除的机会,则应将外科手术作为首选。

值得注意的是,如果患者无法进行根治性手术,且存在占位症状或者并发症(如消化道大出血等),即便无法通过手术彻底切除肿瘤仍可以进行姑息性手术切除,这与其他肿瘤的手术治疗有很大区别。

此外,超过半数的pNEN患者在发现肿瘤时已经伴有肝转移。与胰腺癌肝转移患者极差的预后相比,pNEN在肝转移后仍有很多治疗方法。

就肝转移pNEN的处理原则而言,临床医生首先会通过评估患者的肿瘤分布和肿瘤负荷来决定干预手段。转移肿瘤负荷较小的患者可以通过简单的药物治疗进行控制;对于肿瘤负荷较大的患者则会考虑对肝脏病灶进行消融或介入栓塞治疗;对于肝转移较严重的患者甚至可以考虑进行肝移植。

此外,临床医生还需要为患者选择合适的长期维持治疗药物,包括生物治疗药物、靶向治疗药物以及化疗药物等。

总的来说,NEN的治疗是一个漫长的过程,临床医生需要针对患者所处的不同时间点和疾病阶段选择不同的内、外科、介入、同位素治疗等方式,并且需要对治疗定期进行评估和复盘。NEN患者经过合理的治疗后,生存时间可以长达3-8年,甚至更久。在这样的一个长期管理过程中,合理的“排兵部阵”尤为重要。

术后担心复发?根据病情规律随访是关键!

患者家属黄女士:请问NEN患者在术后应多久进行一次随访?什么样的患者应增加术后随访频率?

陈洁教授:患者术后的随访频率主要由肿瘤的恶性度决定,随访的形式主要是全身的影像学评估。
源发于直肠和阑尾的NEN(尤其是小于一公分的肿瘤)往往较为惰性,在手术切除后甚至不需要随访;如果患者的NEN源发于胰腺等部位但没有发生转移,则可以在手术切除后每半年进行一次随访;如果患者的肿瘤已经发生转移,则推荐每3-6个月进行一次随访,具体时间取决于患者残留肿瘤的负荷以及肿瘤的分级。

NEN还可以细分为恶性度极高的神经内分泌癌(NEC)和较为惰性、生长缓慢的神经内分泌瘤(NET),对于NEC患者而言,每2-3个月便需要进行一次随访。

总而言之,肿瘤的恶性度越高,患者在术后的随访频率也就越高。NEN患者的术后随访频率需要根据自身不同情况,按照临床医生的建议规律地进行。

确诊NEN后的基因检测与早诊早治同样重要!

患者家属黄女士:请问NEN的高危因素有哪些?如何能够早期发现NEN并尽早治疗?

陈洁教授:实际上,由于NEN的发病机制太过复杂,且可以源发于任意部位,目前临床上还没有完全探明NEN的发病原因,NEN的高危因素也仍在探索中,但其实通过体检和基因检测都有可能早期发现NEN。

首先,部分源发于胃肠道的NEN可以在体检中通过胃镜肠镜发现,当然这需要临床医生熟悉胃肠道NEN在内镜下的形态特点。此外,在B超、CT等体检项目中如果发现体检者体内存在与常规肿瘤不同的“肿块”,特别是存在富血供占位时,需要注意“肿块”可能是NEN。

第二,一些NEN还会存在特定的症状,比如分泌激素或表现出一些特定的激素相关症状,这也可以作为提示可能患有NEN的“线索”。

除此之外,大约10%的NEN存在明确的致病基因,即遗传相关性NEN。此类患者存在非常明确的单基因突变,呈常染色体显性遗传。遗传相关性NEN患者往往发病年龄比较年轻,且多发于胰腺,发病年龄较大(70岁左右)的患者通常属于非遗传性NEN。比如今天病例中的患者老黄发病年龄为70岁左右,在基因检测后果然显示不携带致病基因。

如果患者通过基因检测发现携带致病基因,则需要对他进行终身监测,以便尽可能做到肿瘤早发现、早治疗。更重要的是,由于该致病基因会以50%的概率代际传播,即携带致病基因的父母有50%的概率传将致病基因遗传给子女,NEN患者有必要进行基因突变检测,且一旦发现致病基因则需要进行上下三代的基因检测。

得益于医学的进步,携带致病基因的患者如今可以通过第三代试管婴儿技术来孕育确保不携带致病基因的后代。

治疗NEN,医生患者要站在同一个“战壕”!

“正值国际神经内分泌肿瘤日,我想对广大NEN患者说,其实绝大部分NEN都有着较好的预后和较多的治疗选择。如果不幸罹患NEN,首先要直面这个疾病,然后选择好的诊疗团队,并尽可能做到医患之间的互相信任和积极沟通。

患者与医生‘并肩战斗’是肿瘤治疗的一大特点,只有这样才能够让患者获得‘最合适’的治疗,并达到最佳的治疗效果。”陈洁教授最后说道。

专家简介

陈洁 教授
  • 主任医师,博士研究生导师

  • 复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤中心主任

  • 复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤多学科首席专家

  • 欧洲神经内分泌肿瘤学会(ENETS)顾问委员会委员

  • 欧洲肿瘤内科学会(ESMO)神经内分泌及内分泌肿瘤学组委员

  • 国际神经内分泌肿瘤联盟(INCA)医疗顾问委员会委员

  • 中国抗癌协会胰腺癌专业委员会神经内分泌肿瘤学组(CSNET)组长

  • 中国抗癌协会肿瘤内分泌专业委员会副主任委员

  • 中华医学会消化病学分会胃肠激素与神经内分泌肿瘤学组副组长

  • 中国医师协会胰腺病分会胰腺神经内分泌肿瘤专委会副主任委员

  • 中国医促会神经内分泌肿瘤分会常委

  • 中国临床肿瘤学会(CSCO)罕见肿瘤专家委员会委员

  • ENETS官刊Journal of Neuroendocrinology高级编委

  • Journal of Pancreatology编委

  • 中华消化杂志通讯编委

  • 专注于神经内分泌肿瘤的诊治和研究

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