恶性淋巴瘤是发生于网状内皮系统的恶性肿瘤, 分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。本病好发于青壮年。在我国，恶性淋巴瘤的发病率位于十大肿瘤之后, 近年来, 发病率有增长的趋势。和欧美国家比较, 我国非霍奇金淋巴瘤比例多于霍奇金病。

第一节 霍 奇 金 病

霍奇金病发生于B淋巴细胞, 病理分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型及淋巴细胞削减型. 主要沿邻近淋巴结转移，纵膈受侵多见, 较少侵犯结外器官。

1、临床分期

目前国内外主要根据Ann Arbor进行临床分期,分期标准如下。

I期：一个淋巴结区受侵(I期); 或一个淋巴结外器官或部位受侵(IE).

II期：横膈一侧两个或超过两个淋巴结区域受侵(II); 或者一个淋巴结外器官受侵合并横膈同侧一个或多个区域淋巴结受侵(IIE)。

注: 淋巴区域受侵的数目用下标注明，如II。

III期：横隔两侧淋巴结区域受侵(III), 上述情况下可合并局部结外器官或部位受侵(IIIE); 或合并脾受侵(IIIS); 或结外器官加脾受侵(IIIE+S)。

IV期：同时伴有远处一个或多个结外器官受侵。

【治疗原则】

早期 (I/II期) HD的治疗以放疗为主或化放疗综合治疗. 晚期HD的治疗以化疗为主, 辅以放疗：

1. 早期(临床I/II期)HD的治疗

1) 预后极好型: 临床I期、肿瘤局限于中上颈部淋巴结、女性、年龄<40 岁和淋巴细胞为主型或结节硬化型。建议单纯放射治疗, DT 36 Gy。或单纯化疗。

2) 预后不良型: 临床I/II期具有下列不良预后因素之一或多项者, 认为是预后不良型.

A. 有B组症状;

B. ESR>70 mm;

C. 大纵隔, 或肿块直径>10 cm;

D. >3个淋巴区域受侵;

E. 淋巴细胞削减型.

治疗上建议ABVD 化疗4-6周期, 然后受累野照射，DT 30~36Gy。

3) 预后良好型: 临床I/II期, 不符合预后极好型条件，又无预后不良因素的病人。

建议ABVD化疗３－4周期, 然后受累野照射或单纯放疗(次全淋巴结照射)。

2. 晚期HD(III/IV期)的治疗

ABVD化疗6周期, 对大肿块或残存病变加局部放疗

第二节 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤

非霍奇金淋巴瘤来源于T或B淋巴细胞, 根据新的修订欧美淋巴瘤病理分类(REAL), 将非霍奇金淋巴瘤(NHL)划分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤两大类, 然后, 根据T细胞和B细胞来源进一步分类。需要特别说明的是, 每一病理类型都是一种疾病, 从细胞来源、免疫学特征、生物学行为、临床表现、预后和治疗都有各自的特点。对于不同的NHL在治疗上必须区别对待。

在我国NHL以中高度恶性NHL和结外原发NHL多见, 最常见的病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤, 而滤泡中心性淋巴瘤比欧美国家少见, 结外原发NHL以鼻腔多见。肿瘤多为跳跃性转移, 除儿童NHL和原发纵膈大B细胞淋巴瘤外, 纵膈受侵少见。

【治疗原则】

NHL的治疗主要根据病理分类和临床分期,早期低度恶性淋巴瘤以放疗为主或者化疗,早期中高度恶性淋巴瘤应综合治疗,化疗3-4周期后再行受累野照射。儿童和晚期NHL应以化疗为主。根据REAL分类,不同亚型NHL有不同的治疗原则,对我国常见的几种NHL分述如下。

1. 滤泡中心淋巴瘤

(1) I、II期：≤2个部位受侵，局部放疗，DT 35 Gy。或扩大野放疗。

>2个部位受侵，局部照射或扩大野照射，DT 35-40 Gy,可加或不加化疗3-4周期。Rituximab、CTX、CVP、FND、CHOP等方案。

(2) I、II期巨块型和III、IV期：

上述方案化疗6周期后对巨块型或残存病变累及野放疗；在化疗同时应用干扰素治疗可提高疗效；对CD20阳性病人，根据经济能力化疗同时做抗CD20单克隆抗体治疗。

2. 胃粘膜相关淋巴瘤（MALT）

(1) IE期: A抗幽门螺杆菌治疗(阿莫西林，雷尼替丁，甲硝唑),可同时使用H2受体阻滞剂,三个月后做内窥镜检查幽门螺杆菌和病理,评价疗效,再决定下一步治疗方案（此方案国内无充分临床研究）。B局部放疗。

(2) IE大肿块和IIE期:化疗加放疗.

(3) IIIE/IVE期:化疗为主。

3. 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLCL）和滤泡中心淋巴瘤III级

(1) I/II期，非大肿块(≤10 cm): CHOP3-4周期+受累野放疗.

(2) I/II期，大肿块(>10 cm )或局部结外直接侵犯: CHOP6周期+受累野放疗.

(3) III/IV期, IPI≤2 (低中危): CHOP 6周期，残存肿瘤累及野放疗。

(4) III/IV期, IPI>2 (高危): CHOP 6周期或临床研究强化治疗。

4. 帽带细胞淋巴瘤（MCL）

(1) I、II期:局部放疗或CHOP4-6周期加局部放疗。

(2) III、IV期: CHOP6周期加或不加放疗,或临床研究.

5. 原发于纵隔大B细胞淋巴瘤

CHOP6周期加受累野放疗.

6. 鼻腔T/NK细胞淋巴瘤

(1) IE期局限于鼻腔：单纯放疗或放疗后加4周期CHOP方案化疗。射野包括双侧鼻腔、双侧前组筛窦和同侧上颌窦，DT50Gy。如果肿瘤累及后鼻孔，照射野需包括鼻咽。

(2) IE期超出鼻腔：综合治疗，建议先放疗后化疗，照射野包括双侧鼻腔、双侧前组筛窦、同侧上颌窦和其它受侵器官和组织，DT 50-55Gy。然后4周期CHOP方案化疗。

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