癌症肿瘤康复-广东爱硒健康管理有限公司官网伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）是1958年Burkitt首先描述的发生于非洲儿童的一种淋巴瘤，是来源于滤泡生发中心的高度侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤，恶性程度极高，肿瘤细胞倍增时间短，生长发展迅速，多发生在结外部位（可累及全身各组织器官，中枢神经系统是常见的继发累及的部位）或表现为急性白血病，如不及时治疗，可在数个月内死亡。
Burkitt淋巴瘤多发生在儿童和青少年，男多于女，临床上分类包括地区性、散发性和HIV相关性3种形式。
到底什么是淋巴瘤？
怎样预防淋巴瘤和进行早筛？
这种特殊表现可能提示淋巴瘤
确诊须依据活检病理、细胞形态学和免疫表型、细胞遗传学以及临床特点来综合判断，要特别提醒的是，临床特点具有重要的参考价值，不能只盯着病理而不顾及临床特点。核增殖指数非常高，近100%的细胞呈Ki-67阳性。
淋巴瘤最关键的一项检查
淋巴瘤 | WHO第5版淋巴组织肿瘤分类(中英对照最全最实用)
治疗前进行全面检查、分期和评估
最全面！各种淋巴瘤分期标准
淋巴瘤治疗前要做哪些准备工作？实用科普一文全包括
预后指数：成人BL-IPI包含4个独立的不良预后因素，包括年龄、ECOG评分、LDH水平、CNS（中枢神经系统）受累。低中高风险三个风险组患者3年PFS率分别为92%、72%、53%；3年OS率分别为96%、76%、59% 详见：各种淋巴瘤预后评分表最全汇总：生存率、选择方案就看它
伯基特淋巴瘤如何治疗？
淋巴瘤能治好吗？该怎么治？
怎么知道治疗效果好不好？淋巴瘤疗效评价标准请收好！
成人伯基特淋巴瘤采用常规的R-CHOP方案，疗效不理想，目前多参考成人或儿童急性淋巴细胞白血病的方案，使用短期、多药物、剂量强化的联合化疗方案并进行中枢神经系统治疗，获得非常好的疗效，所以说以尽管高度侵袭性，恶性度高，但大多患者可长期生存，可能争取治愈。
伯基特淋巴瘤的几点提醒：
（1）注意预防肿瘤溶解综合征：伯基特淋巴瘤是高增殖性侵袭性淋巴瘤，生长发展快，同时对化疗特别敏感，化疗同时要积极做好支持治疗，包括调整化疗剂量、充分水化，碱化等，预防由于肿瘤快速崩解导致的一系列并发症。
（2）伯基特淋巴瘤主要靠全身化疗，放疗的作用有限。
一、低危患者（LDH正常；I期且腹部病灶完全切除，或者单个腹外病灶直径小于10cm）
❶CODOX-M+利妥昔单抗
低危组使用A方案3个周期
利妥昔单抗375mg/㎡，d0
A方案：CODOX-M
（需G-CSF支持）
环磷酰胺800mg/㎡，d1
200mg/㎡，d2-5
长春新碱1.5mg/㎡（最大2mg），d1、8
多柔比星40mg/㎡，d1
泼尼松60mg/㎡/d，d1-7
甲氨蝶呤 1200mg/㎡，d10，1小时内
240mg/㎡/h，d10，第2-24小时
（甲氨蝶呤需四氢叶酸钙解救）
CNS预防
阿糖胞苷 70mg 鞘注（IT），d1、3
甲氨蝶呤 12mg 鞘注（IT），d15
❷HyperCVAD/MA+利妥昔单抗
利妥昔单抗375mg/㎡，d0
【A方案】第1、3、5、7疗程
（需G-CSF支持）
环磷酰胺300mg/㎡，q12h，iv持续3h，d1-3
美司钠解救 600mg/㎡/d，CTX用药前1h至最后1次CTX后12h
长春新碱1.5mg/㎡（最大剂量2mg），d4，d11
多柔比星50mg/㎡/d，d4
地塞米松40mg，iv或po，d1-4，d11-14
【B方案】第2、4、6、8疗程
（需G-CSF支持）
甲氨蝶呤 1g/㎡，d1，持续24小时（亚叶酸钙解救）
阿糖胞苷 3g/㎡，q12h，d1-2（共4次）
CNS预防
每疗程第2天给予甲氨蝶呤 12mg 鞘注（IT）
每疗程第7天给予阿糖胞苷 40mg 鞘注（IT）
共16次
CNS治疗（CNS侵犯的患者）
每周鞘内化疗2次，直至脑脊液恢复正常，此后每周1次，连用4周
❸DA-EPOCH（需MTX鞘内注射）+利妥昔单抗
利妥昔单抗375mg/㎡，d0
依托泊苷 50mg/㎡.d，d1-4 96h连续输注
长春新碱0.4mg/㎡.d，d1-4 96h连续输注
多柔比星10mg/㎡.d，d1-4 96h连续输注
环磷酰胺750mg/㎡，d5
泼尼松60mg/㎡.d，po，d1-5
每21天重复，共6-8个疗程
（第6天开始给予G-CSF支持治疗直至中性粒细胞≥5×10⁹/L）
剂量调整方案：
每周监测血常规2次。每疗程后中性粒细胞≥0.5×10⁹/L，下一疗程依托泊苷、多柔比星和环磷酰胺剂量提高20%；每疗程1-2次中性粒细胞<0.5×10⁹/L，下一疗程维持原剂量；每疗程3次或3次以上中性粒细胞<0.5×10⁹/L，下一疗程上述3种药物的剂量减少20%，每疗程1次或以上血小板计数<25×10⁹/L，下一疗程上述3种药物的剂量减少20%。
二、高危患者（I期合并腹部大肿块，或者单个腹外病灶直径大于10cm，或II-IV期）
❶CODOX-M/IVAC交替方案+利妥昔单抗
高危组A、B方案交替共4个周期
利妥昔单抗375mg/㎡，d0
A方案：CODOX-M
（需G-CSF支持）
环磷酰胺800mg/㎡，d1
200mg/㎡，d2-5
长春新碱1.5mg/㎡（最大2mg），d1、8
多柔比星40mg/㎡，d1
泼尼松60mg/㎡/d，d1-7
甲氨蝶呤 1200mg/㎡，d10，1小时内
240mg/㎡/h，d10，第2-24小时
（甲氨蝶呤需四氢叶酸钙解救）
CNS预防
阿糖胞苷 70mg 鞘注（IT），d1、3
甲氨蝶呤 12mg 鞘注（IT），d15
B方案：IVAC
（需G-CSF支持）
异环磷酰胺 1500mg/㎡，d1-5（需美司钠解救）
依托泊苷 60mg/㎡，d1-5
阿糖胞苷 2000mg/㎡，q12h，d1、2（共4次）
CNS预防
甲氨蝶呤 12mg 鞘注（IT），d5
❷HyperCVAD/MA+利妥昔单抗
利妥昔单抗375mg/㎡，d0
【A方案】第1、3、5、7疗程
（需G-CSF支持）
环磷酰胺300mg/㎡，q12h，iv持续3h，d1-3
美司钠解救 600mg/㎡/d，CTX用药前1h至最后1次CTX后12h
长春新碱1.5mg/㎡（最大剂量2mg），d4，d11
多柔比星50mg/㎡/d，d4
地塞米松40mg，iv或po，d1-4，d11-14
【B方案】第2、4、6、8疗程
（需G-CSF支持）
甲氨蝶呤 1g/㎡，d1，持续24小时（亚叶酸钙解救）
阿糖胞苷 3g/㎡，q12h，d1-2（共4次）
CNS预防
每疗程第2天给予甲氨蝶呤 12mg 鞘注（IT）
每疗程第7天给予阿糖胞苷 40mg 鞘注（IT）
共16次
CNS治疗（CNS侵犯的患者）
每周鞘内化疗2次，直至脑脊液恢复正常，此后每周1次，连用4周
❸DA-EPOCH（需MTX鞘内注射）+利妥昔单抗
利妥昔单抗375mg/㎡，d0
依托泊苷 50mg/㎡.d，d1-4 96h连续输注
长春新碱0.4mg/㎡.d，d1-4 96h连续输注
多柔比星10mg/㎡.d，d1-4 96h连续输注
环磷酰胺750mg/㎡，d5
泼尼松60mg/㎡.d，po，d1-5
每21天重复，共6-8个疗程
（第6天开始给予G-CSF支持治疗直至中性粒细胞≥5×10⁹/L）
剂量调整方案：
每周监测血常规2次。每疗程后中性粒细胞≥0.5×10⁹/L，下一疗程依托泊苷、多柔比星和环磷酰胺剂量提高20%；每疗程1-2次中性粒细胞<0.5×10⁹/L，下一疗程维持原剂量；每疗程3次或3次以上中性粒细胞<0.5×10⁹/L，下一疗程上述3种药物的剂量减少20%，每疗程1次或以上血小板计数<25×10⁹/L，下一疗程上述3种药物的剂量减少20%。
三、未达到完全缓解或复发患者
二线方案包括：
R-EPOCH
R-ICE
R-IVAC
R-GDP
联合自体或异基因造血干细胞移植（可延长患者生存期）
最佳支持治疗
姑息治疗
参考文献《CSCO淋巴瘤诊疗指南2022》
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